Η παραμόρφωση του Chiari είναι ένας γενικός όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει μια κατάσταση όταν το κάτω μέρος της παρεγκεφαλίδας βυθίζεται στο ανώτερο σπονδυλικό κανάλι.

ΑΙΤΙΕΣ

Σε πολλές περιπτώσεις η παραμόρφωση του Chiari είναι συγγενής (παρούσα κατά τη γέννηση). Στις περισσότερες περιπτώσεις το διαμέρισμα του εγκεφάλου που κρατά την παρεγκεφαλίδα είναι μικρότερο από το κανονικό. Αν ο ανώτερος σπόνδυλος (ανεβαίνει στο κρανιακό διαμέρισμα (βασική διόγκωση), το κανάλι στη διασταύρωση μεταξύ του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης μπορεί να στενεύσει. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υψηλή πίεση μπορεί να “συμπιέσει” την παρεγκεφαλίδα προς τα κάτω.

Η κατάσταση μπορεί να σχετίζεται με τις ακόλουθες συνθήκες:
•Ψευδοόγκος εγκεφάλου.
•Υδροκεφαλία (συνήθως οφείλεται σε στένωση του υδραγωγού).
•Εγκεφαλικοί όγκοι στην παρεγκεφαλίδα.
•Αραχνοειδής κύστη.
Σε άλλες σπάνιες περιπτώσεις, η ασυνήθιστα χαμηλή πίεση στο νωτιαίο διαμέρισμα μπορεί να “τραβήξει” την παρεγκεφαλίδα προς τα κάτω. Αυτό μπορεί να συμβεί λόγω αυθόρμητης ενδοκρανιακής υπότασης.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Οι δυσπλασίες Arnold Chiari εμφανίζουν τα παρακάτω συμπτώματα:

• Οπόνος, ειδικά ο πονοκέφαλος στο πίσω μέρος του κεφαλιού, με χαρακτηριστική επιδείνωση από το βήχα και το στρες.

• Η αδυναμία είναι επίσης εμφανής, ειδικά στα χέρια.

• Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουνπόνο στο λαιμό, τον βραχίονα και στα πόδια, μούδιασμα, απώλεια αίσθησης θερμοκρασίας, αστάθεια, διπλή όραση, συγκεχυμένη ομιλία, δυσκολία στην κατάποση, έμετο και εμβοές (βουητό στα αυτιά).

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

• Η μαγνητική τομογραφία είναι η διαγνωστική δοκιμή εκλογής για τις παραμορφώσεις Chiari.

• Μια μελέτη ροής MRI εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι συχνά χρήσιμη για τον προσδιορισμό της επίδρασης της παραμόρφωσης του Chiari.

• CT (αξονική τομογραφία) -μυελογράφημα για διάγνωση τυχόν διαρροών σπονδυλικής στήλης για περιπτώσεις υποψίας ενδοκρανιακής υπότασης ή συριγγομυελία απουσία δυσμορφίας Chiari.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

O χειρουργικός στόχος είναι να αποκατασταθεί η ελεύθερη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τον εγκέφαλο και τα νωτιαία διαμερίσματα, ανάλογα με την ανατομία και την αιτία για την παραμόρφωση του Chiari. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις χειρουργικές σας επιλογές, μην διστάσετε να επικοινωνήσετε με το γιατρό.